外耳道胆脂瘤（external auditorycanal cholesteatoma， EACC），又称外耳道阻塞性角化病，是指各种原因引发的外耳道皮肤脱屑、胆固醇结晶堆积、上皮包裹所形成的慢性炎性疾病。
外耳道胆脂瘤可以分为原发性和继发性两类。原发性外耳道胆脂瘤可能与个体遗传因素有关，继发性外耳道胆脂瘤则是由外耳道外伤、感染、肿瘤或外耳道其他病变等确定性疾病引起的。其症状主要表现为耳痛头痛、外耳道有分泌物、具臭味等。
外耳道胆脂瘤主要通过耳镜检查、影像学检查和听力测试等来进行综合判断。诊断时需要同耵聍栓塞、外耳道癌、胆脂瘤型中耳炎、外耳道表皮栓等疾病进行鉴别。对于确诊的患者主要通过手术清除的方法进行治疗。
分类与病因
原发性外耳道胆脂瘤
病因不明确，呈自发性，个体遗传因素也被认为可能与胆脂瘤的发生有关。
继发性外耳道胆脂瘤
由外耳道外伤、感染、肿瘤或外耳道其他病变等确定性疾病引起。如：长期的外耳道炎症、外耳道手术以及长期耳道潮湿环境会影响上皮团块的脱落以及胆固醇结晶无法正常排出，从而形成团块阻塞，这种阻塞又会进一步增加油脂在外耳道中的分泌与积累，从而增加发生胆脂瘤的风险。
流行病学
各个年龄段均可发病，在儿童发病率中约占1.6:1000。
临床表现
多发生于成人，单侧多见，可侵犯双耳。无继发感染的小胆脂瘤可无明显症状。胆脂瘤较大时，可出现耳内阻塞感、耳鸣。如继发感染可有耳痛头痛、外耳道有分泌物，具臭味。检查见外耳道深部为白色或黄色胆脂瘤阻塞，其表面被多层鳞片状物质包裹。较大的胆脂瘤清除后可见外耳道骨质遭破坏、吸收、外耳道骨部明显扩大。鼓膜完整，可充血、内陷。巨大的外耳道胆脂瘤可破坏外耳道后壁侵犯乳突，广泛破坏乳突骨质，并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周围性面瘫。
其症状具体表现为：
1、听力下降：外耳道管径被阻塞2/3以上时，可能会出现听力下降，临床上主要表现为传导性听力下降。
2、耵聍栓塞：当外耳道胆脂瘤体积增大堵塞外耳道时会出现耳部闷堵感。
3、耳痛：耳痛多表现为钝痛或胀痛，伴急性感染时可表现为刺痛，有时还可出现放射痛，耳痛往往和外耳道邻近结构受侵破坏的程度有关。
4、耳流脓：脓液具有特殊臭味，有时出现血性分泌物。
5、面瘫和味觉改变：侵犯面神经乳突段引起周围性面瘫，侵犯鼓索神经引起味觉障碍。
体征
外耳道深部为白色或黄色胆脂瘤堵塞，表面被数层鳞片状物质包裹，外耳道皮肤红肿，可有少量脓性分泌物及和/或有肉芽，部分病例出现骨质破坏、吸收，骨段明显扩大，软骨段一般无明显改变，鼓膜完整，可充血、内陷；少数经外耳道后壁侵犯乳突，不同程度破坏乳突骨质，并发胆脂瘤型中耳炎，面神经垂直段、鼓索神经亦可因骨质破坏而裸露于病灶下方，感染严重者还可并发颈侧脓肿和瘘管。
检查诊断
检查
耳内镜检查
可以帮助初步诊断并观察外耳道情况。耳镜可以观察外耳道和鼓膜，注意外耳道内有无耵聍、异物，皮肤是否异常，鼓膜是否完整、有无肿胀。
影像学检查
CT
CT正确判定其病变范围，指导临床分期，选择合适的手术方式。CT表现：为软组织密度影，以外耳道外壁为中心向外生长，与邻近组织分界不清，呈浸润性生长，增强后表现为明显不均匀强化。
MR
MR表现：在T1WI上表现为等信号或低信号，病灶较大时，中央有液化坏死，故T2WI多为不均匀信号影，增强呈明显强化。
其他检查
听力学检查
纯音听阈可初步判断有无听力下降及听力下降性质，外耳道胆脂瘤患者主要是以传导性听力下降为主，大多为中度听力下降；少部分年龄较大、病史较长的患者可出现混合型听力下降。
血常规检查
白细胞总数升高等感染象。
耳道分泌物细菌培养及药敏试验
明确病原菌，指导临床抗生素的使用。
诊断
根据病史及外耳道特有特征性的白色胆脂瘤团块即可做出诊断，取出胆脂瘤送病检可确诊。
国际上的分期分型方法种类繁多，尚无统一的标准。最早Holt分为三期，Ⅰ期骨质无或轻度扩张，鼓膜无破坏；Ⅰ期以外耳道局部囊袋形成为特征，骨质扩张明显破坏严重；Ⅰ期侵及乳突腔和/或上鼓室，但其缺点未包含超出颞骨范围的病变。
国外学者Kaneda等提出新的分型：0型：外耳道皮肤表面受损，骨质无破坏；1型：耳道骨质受累；2型：外耳道骨壁骨质缺损；3型：中耳鼓室及乳突受累；4型：邻近结构受累。该分型方法在目前临床上引用也比较多，能够较好地体现胆脂瘤的病变范围及疾病的进展。
鉴别诊断
耵聍栓塞
耵聍在外耳道内聚集成团，阻塞外耳道，其多为黄色、棕褐色或黑色块状物，质硬如石或质软如泥，多与外耳道紧密相贴不易活动。部分患者可无明显症状耵聍完全阻塞外耳道，可使听力减退或出现耳闷及耳痛，伴耳鸣、眩晕，若耵聍压迫外耳道后壁皮肤，可引起反射性咳嗽。
外耳道癌
好发于中年以上患者。大多有患耳长期流脓史，近期耳内出血，伴耳痛，可有张口困难。检查时可见外耳道内有新生物有接触性出血。可出现面瘫，颞骨CT提示骨质破坏，新生物活检可明确诊断。
中耳胆脂瘤
有持续流脓病史，脓液间混血丝、臭，紧张部大穿孔或边缘性穿孔，鼓室内有肉芽或息肉，听力损失较重，为传导性或混合性，鼓室、鼓窦或乳突内有软组织影或骨质破坏，可有并发症。
外耳道表皮栓
两者均可堵塞外耳道，但胆脂瘤大部分不易剥离，会伴有骨质破坏。表皮栓容易分离，影像学检查没有骨质破坏。
治疗
1.无合并感染的胆脂瘤较易取出，清除方法同耵聍取出术。可用3%硼酸丙三醇或3%~5%碳酸氢钠（合并感染时忌用）滴耳，使其软化后取出。
2.合并感染时，应注意控制感染。但单纯的控制感染很难迅速奏效，只有全部或部分清除胆脂瘤后，方能促使炎症吸收。
3.感染严重、取出十分困难者可行全麻及手术显微镜下进行，同时全身应用抗生素控制感染。术后应随诊观察，清除残余或再生的胆脂瘤。2%水杨酸乙醇滴耳或可预防复发。
4.外耳道胆脂瘤侵入乳突者应按乳突根治术或改良乳突根治术手术治疗。
预后
外耳道胆脂瘤的预后通常是较好的。大多数患者经过适当的治疗可以有效地控制病情，改善症状，并且恢复听力。
预防
1、 平时注意耳部卫生，清洁干燥，戒除挖耳等不良习惯。
2、 如感到两侧听力不同，耳闷堵感，应尽量避免耳道进水，及时到医院找专科就诊。
参考资料 >
|全国爱耳日|谈“瘤”色变?一起来认识外耳道胆脂瘤吧.微信公众平台.2025-03-06
全国爱耳日丨听力逐渐下降 原来是外耳道胆脂瘤作祟.微信公众平台.2025-03-04
谈“瘤”色变——不是肿瘤的外耳道胆脂瘤.微信公众平台.2025-03-04
耳道杀手——外耳道胆脂瘤.微信公众平台.2025-03-04
【健康科普】外耳道胆脂瘤—耳朵里的“定时炸弹”.微信公众平台.2025-03-04